INTRODUCCIÓN

○El mielomeningocele (MMC) es la malformación congénita, dentro de los defectos del tubo neural (DTN), más grave compatible con la vida. Su etiología es desconocida pero es reconocido su carácter multifactorial con una predisposición genética de tipopoligénico y en relación con déficit de ácido fólico. Se caracteriza por falta de cierre del arco posterior vertebral y exposición de la médula espinal que durante el embarazo contacta con el líquido amniótico y mantiene roce mecánico con las paredes uterinas. Afecta fundamentalmente al sistema nervioso central (SNC) con hidrocefalia y alteraciones cognitivas, malformación de Chiari II.
DESARROLLO DE LA MÉDULA ESPINAL

○El tubo neural

○Neuroporo anterior (cabeza). Se cierra entre los días 23-25 de gestación

○Neuroporo posterior (médula). Se cierra entre los días 27-28 de gestación. se cierra en dos

DISRAFÍAS 

○Disrafías: cierre defectuoso del tubo neural.

○Disrafías medulares : Mielomeningocele.

○Disrafías cerebrales.

○El cierre incompleto del tubo neural puede producir:

○Espina bífida oculta.

Espina bífida: Mielomeningocele

partes 
PORCENTAJE DE FRECUENCIA EN LA POBLACIÓN 

○Se produce de 0.3 a 0.72 entre 1000 nacidos vivos.

○Puede afectar hasta 1 de cada 800 nacidos vivos.

○La hidrocefalia puede afectar hasta 90% de los niños con mielomeningocele.

○Se correnreigos más alto que a la población en general cuando en la familia se presentan casos de mielomeningocele.

○Mielomeningocele casi siempre está acompañado con las malformaciones de Chiari tipo II.

TRASTORNOS NEUROLÓGICOS:

○Ventriculomegalia es notada en el ultrasonido prenatal en fetos con MMG.

MALFORMACIÓN DE CHIARI II

•Ocurre cuando el cerebro esta mal posicionado Caudalmente

•Genera una pequeña fosa posterior y

•patología asociada al cerebelo y

•al tronco encefálico.

•La comprensión del mesencéfalo

•en el cuarto ventrículo causa una

•hidrocefalia obstructiva

HIDROMIELIA

○Síntomas:

•Escolisis progresiva

•Debilidad en brazos y piernas

•Espasmos en inervación previa

TRASTORNOS 

UROLÓGICOS

○Los infantes con MMG tienen una lesión en o encima del nivel sacral

○Los nervios sacrales S2- S4  que controlan la vejiga son casi siempre anormal.

DETERIORO 

ORTOPÉDICO

•Deformidad significativa en el pie al nacer ("pie zambo").

•Incluyendo talipes calcaneovalgus, talipes equinovarus y astrágalo vertical Durante la primera infancia.

•Los flexores de la cadera y los aductores están inervados por L1 y L2, mientras que los extensores de la cadera y los abductores están inervados por L5 y S1

DEFICIENCIAS COGNITIVAS

•capacidades cognitivas por debajo del promedio.

•las capacidades y la integración motora visual son débiles.

• Entre aquellos con hidrocefalia y shunts, ventriculitis pueden conducir a lesión cerebral y discapacidad intelectual más severa.

•para el trastorno por déficit de atención / hiperactividad. Los niños en edad escolar pueden mostrar relativa fortalezas en habilidades sociales, lenguaje expresivo, lectura y ortografía. Resolución de problemas.

•la escritura y las habilidades matemáticas son áreas típicas de debilidad.

FACTORES DE RIESGO:

Causa desconocida pero se reducen los riesgos cuando las madres ingieren ácido fólico (Vitamina B9), la   FDA y CDC recomiendan ingerir 0,4Mg de Vitamina B9 todos los días
La vitamina B9 se encuentra en vegetales, legumbres y granos

TRATAMIENTO

“No hay cura para la espina bífida. El tejido nervioso que se daña o se pierde no puede ser reparado o reemplazado”

Tratamientos:

○Cirugía intra uterina o prenatal.

○Cirugía postnatal.

Muchos de los pacientes con mielomeningocele deberán someterse a más cirugías de distintos tipos debido a las secuelas del mismo.

https://youtu.be/yqT5fw_Ci4c
https://www.youtube.com/watch?v=ouMi5z1vwbE